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日本におけるCHD-PH症例の臨床現場の情報を集積することで、診療実態を明らかにし、その予後に関わる因子、手術適応基準や薬物治療効果を知ることが本研究の目的です。

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日本におけるCHD-PH症例の臨床現場の情報を集積することで、診療実態を明らかにし、その予後に関わる因子、手術適応基準や薬物治療効果を知ることが本研究の目的です。

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Research Flow

研究イメージ

JACPHRは先天性心疾患を伴う肺高血圧症(CHD-PH)のレジストリで、多施設での症例登録研究が2021年度の難治性疾患実用化研究事業として、日本医療研究開発機構(AMED)に採択されました。先天性心疾患を伴う肺高血圧には1群の肺動脈性肺高血圧だけでなく、2群の左心系心疾患や5群の複雑先天性心疾患に伴うものも含まれ、さらに肺疾患や染色体異常など併存症により修飾され多彩な病像を呈します。そのため病態の把握と治療方針決定には、本レジストリ研究によるエビデンスの創出が不可欠です。

Contents

New Information

2025.01.01
登録症例数が450例に到達しました。
2024.07.25
第9回 日本肺高血圧・肺循環学会学術集会・総会におきまして、JACPHR運営委員会の先生方が発表予定です。
第9回 日本肺高血圧・肺循環学会学術集会・総会
【会 期】2024年8月9日(金)~10日(土)
【会 場】久留米シティプラザ(福岡県久留米市)
【学会HP】https://9jphcs.nksconv.com/
・パネルディスカッション 先天心:8月9日(金)9:00~10:00 第2会場(3F 久留米座)
演題名:小児期発症の先天性心疾患を伴う肺高血圧症の多様性
座 長:土井庄三郎先生・石田秀和先生
発表者:小垣滋豊先生
・副会長講演2 小児循環器関連:8月9日(金) 11:30~12:00 第2会場(3F 久留米座)
演題名:小児循環器領域の肺循環・肺高血圧を考える
座 長:土井庄三郎先生
発表者:山岸敬幸先生
・奨励賞受賞講演:8月9日(金) 13:30~15:00 第7会場(4F 大会議室3)
座 長:山岸敬幸先生
・一般演題3 小児1:8月9日(金) 16:10~16:50 第5会場(4F 大会議室1)
演題名:主要体肺側副動脈を伴う区域性肺高血圧症における治療効果の検討
発表者:内田敬子先生
・シンポジウム11:8月10日(土) 10:05~12:05 第3会場(4F Cボックス)
演題名:本邦から世界へ向けた All-Japan 肺高血圧症レジストリの展望
座 長:山岸敬幸先生  
発表者:土井庄三郎先生
・小児循環器学会ジョイント:8月10日(土) 15:10~16:40 第5会場(4F 大会議室1)
テーマ:JAPHR&JACPHR~レジストリ研究から見えてきた小児PHの特徴
座 長:山岸敬幸先生
・小児循環器学会ジョイント:8月10日(土) 15:10~16:40 第5会場(4F 大会議室1)
演題名:小児における先天性心疾患を伴う肺高血圧症の臨床像と診療実態
発表者:石井卓先生
・小児循環器学会ジョイント:8月10日(土) 15:10~16:40 第5会場(4F 大会議室1)
演題名:高肺血管抵抗を有するFontan循環の臨床像と治療選択 ~JACPHR研究から見えてきたもの~
発表者:石田秀和先生
2024.07.05
第60回 日本小児循環器学会学術集会・総会/JCK Asian Pacific Heart Forum 2024におきまして、JACPHR運営委員会の先生方が発表予定です。
第60回 日本小児循環器学会学術集会・総会/JCK Asian Pacific Heart Forum 2024
【会 期】2024年7月11日(木)〜13日(土)
     *JCK Asian Pacific Heart Forum 2024は2024年7月12日(金)〜13日(土)
【会 場】福岡国際会議場(福岡県福岡市)
【学会HP】https://www.c-linkage.co.jp/jspccs60/index.html
・ポスター発表(I-P03-2-02):7月11日(木) 15:30〜16:30 ポスター会場(2F 多目的ホール)
演題名:フォンタン術後遠隔期の肺血管拡張薬は有効なのか?
    〜これまでのランダム化比較試験とJACPHR研究より考える〜
発表者:石田秀和先生
・一般口演18-4:7月12日(金) 8:00〜9:00 第7会場(4F 404-406)
演題名:本邦における先天性心疾患を伴う肺高血圧症に対する薬物治療の現状
発表者:石井卓先生
・一般口演18-6:7月12日(金) 8:00〜9:00 第7会場(4F 404-406)
演題名:主要体肺側副動脈を伴う区域性肺高血圧症における診断時期と背景疾患による治療効果の検討
発表者:内田敬子先生
・JCK-AP session 3-2:7月12日(金) 12:40 〜13:55 第8会場(5F 502+503)
演題名:Current status and efficacy of pharmacological treatment for pediatric patients
    with congenital heart disease with pulmonary hypertension:
    Insights from the national registry in Japan
発表者:石井卓先生
・JCK-AP session 3-4:7月12日(金) 12:40 〜13:55 第8会場(5F 502+503)
演題名:Real world data of PH with CHD in Japan :
    Insights from Japanese association of
    congenital heart disease with pulmonary hypertension registry JACPHR
発表者:土井庄三郎先生
・ポスター発表(㈽-P02-2):7月13日(土) 10:00〜11:00 ポスター会場(2F 多目的ホール)
演題名:二心室修復術後に残存する肺高血圧症の増悪因子に関する検討:
    report from Japanese Association of CHD-PH Registry
発表者:住友直文先生
2024.07.01
2024年度 第1回 JACPHR全体会議/AMED班会議をオンラインで開催しました。
●開催日時:2024年6月26日(水)17:30〜Zoom開催
●参加者 :44名(AMED担当者 3名、患者会代表者 2名含む)
●議事次第:1.レジストリの進捗
      2.2023年度決算報告
      3.2024年度予算
      4.登録症例の解析報告
      5.先天性心疾患を伴う肺高血圧症の診療ガイドライン
      6.次年度の研究体制
      7.事務局連絡
      8.質疑応答
2024.03.05
登録症例数が400例に到達しました
2024.02.06
登録症例数が350例に到達しました

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