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日本におけるCHD-PH症例の臨床現場の情報を集積することで、診療実態を明らかにし、その予後に関わる因子、手術適応基準や薬物治療効果を知ることが本研究の目的です。

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日本におけるCHD-PH症例の臨床現場の情報を集積することで、診療実態を明らかにし、その予後に関わる因子、手術適応基準や薬物治療効果を知ることが本研究の目的です。

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Research Flow

研究イメージ

JACPHRは先天性心疾患を伴う肺高血圧症（CHD-PH）のレジストリで、多施設での症例登録研究が2021年度の難治性疾患実用化研究事業として、日本医療研究開発機構(AMED)に採択されました。先天性心疾患を伴う肺高血圧には1群の肺動脈性肺高血圧だけでなく、2群の左心系心疾患や5群の複雑先天性心疾患に伴うものも含まれ、さらに肺疾患や染色体異常など併存症により修飾され多彩な病像を呈します。そのため病態の把握と治療方針決定には、本レジストリ研究によるエビデンスの創出が不可欠です。

Contents

New Information

2024.07.25
第9回 日本肺高血圧・肺循環学会学術集会・総会におきまして、JACPHR運営委員会の先生方が発表予定です。
第9回 日本肺高血圧・肺循環学会学術集会・総会
【会　期】2024年8月9日(金)～10日(土)
【会　場】久留米シティプラザ（福岡県久留米市）
【学会HP】https://9jphcs.nksconv.com/
・パネルディスカッション 先天心：8月9日(金）9:00～10:00　第2会場（3F 久留米座）
演題名：小児期発症の先天性心疾患を伴う肺高血圧症の多様性
座　長：土井庄三郎先生・石田秀和先生
発表者：小垣滋豊先生
・副会長講演2 小児循環器関連：8月9日(金) 11:30～12:00　第2会場（3F 久留米座）
演題名：小児循環器領域の肺循環・肺高血圧を考える
座　長：土井庄三郎先生
発表者：山岸敬幸先生
・奨励賞受賞講演：8月9日(金) 13:30～15:00　第7会場（4F 大会議室3）
座　長：山岸敬幸先生
・一般演題3 小児1：8月9日(金) 16:10～16:50　第5会場(4F 大会議室1)
演題名：主要体肺側副動脈を伴う区域性肺高血圧症における治療効果の検討
発表者：内田敬子先生
・シンポジウム11：8月10日(土)　10:05～12:05　第3会場（4F Cボックス）
演題名：本邦から世界へ向けた All-Japan 肺高血圧症レジストリの展望
座　長：山岸敬幸先生　　
発表者：土井庄三郎先生
・小児循環器学会ジョイント：8月10日(土)　15:10～16:40　第5会場（4F 大会議室1）
テーマ：JAPHR＆JACPHR～レジストリ研究から見えてきた小児PHの特徴
座　長：山岸敬幸先生
・小児循環器学会ジョイント：8月10日(土)　15:10～16:40　第5会場（4F 大会議室1）
演題名：小児における先天性心疾患を伴う肺高血圧症の臨床像と診療実態
発表者：石井卓先生
・小児循環器学会ジョイント：8月10日(土)　15:10～16:40　第5会場（4F 大会議室1）
演題名：高肺血管抵抗を有するFontan循環の臨床像と治療選択　～JACPHR研究から見えてきたもの～
発表者：石田秀和先生
2024.07.05
第60回 日本小児循環器学会学術集会・総会/JCK Asian Pacific Heart Forum 2024におきまして、JACPHR運営委員会の先生方が発表予定です。
第60回 日本小児循環器学会学術集会・総会/JCK Asian Pacific Heart Forum 2024
【会　期】2024年7月11日(木)〜13日(土)
　　　　 *JCK Asian Pacific Heart Forum 2024は2024年7月12日(金)〜13日(土)
【会　場】福岡国際会議場（福岡県福岡市）
【学会HP】https://www.c-linkage.co.jp/jspccs60/index.html
・ポスター発表(I-P03-2-02)：7月11日(木)　15:30〜16:30　ポスター会場（2F 多目的ホール）
演題名：フォンタン術後遠隔期の肺血管拡張薬は有効なのか？
　　　　〜これまでのランダム化比較試験とJACPHR研究より考える〜
発表者：石田秀和先生
・一般口演18-4：7月12日(金)　8：00〜9：00　第7会場（4F 404-406）
演題名：本邦における先天性心疾患を伴う肺高血圧症に対する薬物治療の現状
発表者：石井卓先生
・一般口演18-6：7月12日(金)　8：00〜9：00　第7会場（4F 404-406）
演題名：主要体肺側副動脈を伴う区域性肺高血圧症における診断時期と背景疾患による治療効果の検討
発表者：内田敬子先生
・JCK-AP session 3-2：7月12日(金) 12:40 〜13:55　第8会場（5F 502+503）
演題名：Current status and efficacy of pharmacological treatment for pediatric patients
　　　　with congenital heart disease with pulmonary hypertension:
　　　　Insights from the national registry in Japan
発表者：石井卓先生
・JCK-AP session 3-4：7月12日(金) 12:40 〜13:55　第8会場（5F 502+503）
演題名：Real world data of PH with CHD in Japan :
　　　　Insights from Japanese association of
　　　　congenital heart disease with pulmonary hypertension registry JACPHR
発表者：土井庄三郎先生
・ポスター発表（㈽-P02-2)：7月13日(土)　10:00〜11:00　ポスター会場（2F 多目的ホール）
演題名：二心室修復術後に残存する肺高血圧症の増悪因子に関する検討：
　　　　report from Japanese Association of CHD-PH Registry
発表者：住友直文先生
2024.07.01
2024年度 第1回 JACPHR全体会議/AMED班会議をオンラインで開催しました。
●開催日時：2024年6月26日（水）17:30〜Zoom開催
●参加者　：44名（AMED担当者 3名、患者会代表者 2名含む）
●議事次第：1.レジストリの進捗
　　　　　 2.2023年度決算報告
　　　　 　3.2024年度予算
　　　　 　4.登録症例の解析報告
　　　 　　5.先天性心疾患を伴う肺高血圧症の診療ガイドライン
　　　　 　6.次年度の研究体制
　　　　 　7.事務局連絡
　　　　 　8.質疑応答
2024.03.05
登録症例数が400例に到達しました
2024.02.06
登録症例数が350例に到達しました
2023.11.06
2023年度 第2回 JACPHR全体会議/AMED班会議をオンラインで開催しました。
●開催日時：2023年11月2日（木）17:00～Zoom開催
●参加者　：40名（AMED担当者 1名、患者会代表者 2名含む）
●議事次第： 1.2023年度前期の活動報告
　　　　　　2.登録症例の中間報告
　　　　　　3.診療ガイドライン作成の進捗報告
　　　　　　4.今後のレジストリ維持の方向性
　　　　　　5.質疑応答
2023.11.04
参加施設に神奈川県立こども医療センターが加わりました。
2023.10.17
参加施設に岩手医科大学附属病院が加わりました。
2023.10.06
登録症例数が300例に到達しました。
2023.08.30
登録症例数が250例に到達しました。
2023.07.18
参加施設に鳥取大学医学部附属病院が加わりました。
2023.07.10
参加施設に山梨大学医学部附属病院が加わりました。
2023.07.03
PH Korea 2023 with EASOPHにおきまして、石井卓先生がJACPHRについて発表予定です。
PH Korea 2023 with EASOPH
【会　期】2023年7月14日（金）～15日（土）
【会　場】Songdo Convensia, Incheon, Korea
【学会HP】https://pah.or.kr/page_aCQR38/9101?ckattempt=1
Session Title: Best Oral Presentation
7/14（金）14:00～　Room B. Scientific Room
演題名：Baseline characteristic of pulmonary hypertension patients with congenital heart disease in Japan: Insights from Japanese association of congenital heart disease with pulmonary hypertension registry (JACPHR)
発表者：石井卓先生
2023.07.03
第59回 日本小児循環器学会総会・学術集会におきまして、JACPHR運営員の先生方が下記の通り発表予定です。
第59回 日本小児循環器学会総会・学術集会
【会　期】2023年7月6日（木）～7月8日（土）
【会　場】横浜（パシフィコ横浜ノース）
【学会HP】https://site2.convention.co.jp/jspccs59/index.html
一般口演：肺動脈性肺高血圧症評価
7/6（木）10:10～ 第6会場
演題名：先天性心疾患を伴う肺高血圧症例の多施設症例登録研究 JACPHR
発表者：石井卓先生
一般口演：フォンタン手術後遠隔期
7/7（金）15:50～ 第7会場
演題名：高肺血管抵抗のFontan術後患者に対する肺血管拡張薬使用の検討
発表者：石井良先生/石田秀和先生
ポスター発表：肺循環・肺高血圧2
7/7（金）14:50～ ポスター会場
演題名：二心室修復術後に残存する肺高血圧症の臨床像に関する検討：from Japan CHD-PH registry
発表者：住友直文先生
ポスター発表：肺循環・肺高血圧2
7/7（金）14:50～ ポスター会場
演題名：先天性心疾患に伴う区域性肺高血圧症に対する薬物治療効果の検討
発表者：内田 敬子先生
ポスター発表：肺循環・肺高血圧3
7/7（金）15:50～ ポスター会場
演題名：JACPHR registryにおける小さな欠損孔を伴う肺動脈性高血圧症患者の解析
発表者：高月晋一先生
2023.05.28
登録症例数が200例に到達しました。
2023.05.22
第8回 日本肺高血圧・肺循環学会学術集会が下記の通り開催され、土井庄三郎先生と内田敬子先生がJACPHRに関連して発表予定です。
第8回 日本肺高血圧・肺循環学会学術集会
【会　期】2023年6月3日（土）～6月4日（日）
【会　場】神戸国際会議場
【学会HP】https://site.convention.co.jp/8jphcs/program/
シンポジウム3 本邦から世界へ向けた All-Japan 肺高血圧症レジストリの展望
6/4（日）11:00-12:30　第１会場　
演題名：先天性心疾患を伴う肺高血圧症例の多施設症例登録研究JACPHR
発表者：土井庄三郎先生
一般演題22 小児科領域の肺循環障害
6/4（日）15:20-16:20　第3会場　
演題名：区域性肺高血圧症に対する肺高血圧治療薬の効果の違い
発表者：内田敬子先生
2023.05.02
参加施設に四国こどもとおとなの医療センターが加わりました。
2023.04.25
参加施設に九州大学病院が加わりました。
2023.04.11
参加施設に信州大学医学部附属病院が加わりました。
2023.04.06
参加施設に宮崎県立宮崎病院が加わりました。
2023.03.06
登録症例数が150例に到達しました。
2023.02.13
参加施設に大阪医科薬科大学病院が加わりました。
2023.02.02
参加施設に徳島大学病院が加わりました。
2023.01.26
参加施設に北里大学病院が加わりました。
2023.01.19
参加施設に自治医科大学附属病院が加わりました。
2023.01.05
参加施設に横浜市立大学附属病院が加わりました。

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