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日本におけるCHD-PH症例の臨床現場の情報を集積することで、診療実態を明らかにし、その予後に関わる因子、手術適応基準や薬物治療効果を知ることが本研究の目的です。

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日本におけるCHD-PH症例の臨床現場の情報を集積することで、診療実態を明らかにし、その予後に関わる因子、手術適応基準や薬物治療効果を知ることが本研究の目的です。

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JACPHRロゴ

Research Flow

研究イメージ

JACPHRは先天性心疾患を伴う肺高血圧症(CHD-PH)のレジストリで、多施設での症例登録研究が2021年度の難治性疾患実用化研究事業として、日本医療研究開発機構(AMED)に採択されました。先天性心疾患を伴う肺高血圧には1群の肺動脈性肺高血圧だけでなく、2群の左心系心疾患や5群の複雑先天性心疾患に伴うものも含まれ、さらに肺疾患や染色体異常など併存症により修飾され多彩な病像を呈します。そのため病態の把握と治療方針決定には、本レジストリ研究によるエビデンスの創出が不可欠です。

Contents

New Information

2026.08.10
「先天性心疾患を伴う肺高血圧症(CHD-PH)診療ガイドライン2025」発刊のお知らせ
日本肺高血圧·肺循環学会より、「先天性心疾患を伴う肺高血圧症(CHD-PH)診療ガイドライン2025」が発刊されました。本ガイドラインは、土井庄三郎先生を作成委員長として、JACPHRに協力頂いている多くの先生方が作成委員として携わっています。システマティックレビューに基づく推奨に加え、小児循環器·循環器内科領域の専門家の意見を踏まえた臨床に役立つ内容がまとめられています。また、患者会のご協力のもと、患者さん·ご家族が知りたいことに応える内容も盛りこまれています。CHD-PH診療の一助として、ぜひご活用ください。
2026.07.09
第62回 日本小児循環器学会学術集会におきまして、JACPHR関連の演題が発表されました。
第62回 日本小児循環器学会学術集会·総会
【会期】2026年7月9日~11日
【会場】高輪ゲートウェイコンベンションセンター(東京)
・パネルディスカッション
演題名:JACPHR前向きレジストリ研究からみたFontan術後患者の心血管イベントリスクと肺血管拡張薬使用の実態
演者:石田秀和先生
・一般口演
演題名:前向き症例登録データにもとづく先天性心疾患を伴う肺高血圧症の心血管イベント回避生存率の予測
発表者:石井卓先生
2026.05.31
第11回 日本肺高血圧·肺循環学会学術集会におきまして、JACPHR関連の演題が発表されました。
第11回 日本肺高血圧·肺循環学会学術集会
【会期】2026年5月30日~31日
【会場】神戸国際会議場(兵庫県神戸市)
・シンポジウム
演題名:先天性心疾患を伴う肺高血圧症レジストリ(JACPHR)
発表者:石井卓先生
2026.04.19
JACPHRの登録症例をもとにCHD-PHの短期心血管イベントを予測するツールに関する探索的研究が因子を検討した論文がInternational Journal of Cardiology-Congenital Heart Diseaseに掲載されました。
T Ishii, et al, Registry-based estimation of cardiac event-free survival in congenital heart disease complicated by pulmonary hypertension: A nationwide registry study from Japan. Int J Cardiol Congenit Heart Dis. 2026; 25: 100679. doi: 10.1016/j.ijcchd.2026.100679.
2026.04.15
JACPHRの登録症例をもとに国内の修復術後CHD-PHの短期予後のリスク因子を検討した論文がAmerican Heart Journal Plusに掲載されました。
NF Sumitomo, et al, Mid-term prognosis and risk stratification in patients with post-operative pulmonary hypertension: Insights from the Japanese Association of Congenital Heart Disease Registry (JACPHR). Am Heart J Plus 2026; 65: 100784. doi: 10.1016/j.ahjo.2026.100784.
2026.01.15
参加施設に倉敷中央病院が加わりました。
2026.01.09
第27回 日本成人先天性心疾患学会学術集会におきまして、JACPHR関連の演題が発表されました。
第27回 日本成人先天性心疾患学会学術集会
【会期】2026年1月9日~10日
【会場】神戸国際会議場(兵庫県神戸市)
・シンポジウム
演題名:青年期から成人期における肺高血圧を伴う先天性心疾患の診療実態と短期予後
発表者:石井卓先生
2025.12.15
JACPHRの登録症例をもとに国内のCHD-PHに対する薬物治療の現況をまとめた論文がAmerican Journal of Cardiologyに掲載されました。
T ishii, K Ucnida, S Hosokawa, et al, Pharmacological Treatment Practices for Patients With Congenital Heart Disease and Pulmonary Hypertension in Japan: Insights from the Japanese Association of Congenital Heart Disease Registry (JACPHR). Am J Cardiol 2025; 257: 18-25. doi: 10.1016/j.amjcard.2025.07.035.

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